Perfil Neuropsicológico en un Caso de Síndrome de Calcinosis Bilateral Estriato-Pálido-Dentada Secundario a Hipoparatiroidismo

Perfil Neuropsicológico en un Caso de Síndrome de Fahr

Resumen

La Calcinosis bilateral estrato pálido-dentada (BSPDC) es una enfermedad rara que inicia en la cuarta década y se manifiesta por calcificaciones cerebrales acompañadas de síntomas motores, neuropsiquiátricos y cognitivos, la cual puede presentarse secundariamente a otras alteraciones. El objetivo del estudio fue describir el perfil neuropsicológico de una paciente de 42 años diagnosticada con BSPDC secundario a hipoparatiroidismo. La paciente ingresa por primer episodio psicótico caracterizado por ideación delirante e intentos de hetero agresión. El hemograma determina los bajos niveles de parathormona, vitamina D y calcio, mientras que el estudio radiológico refleja la presencia de calcificaciones bilaterales estriadas y dentadas. Los síntomas neuropsiquiátricos como ansiedad e ideación obsesiva afectan el desempeño atencional mediante déficit en rastreo visual e impulsividad, lo que se traduce en mayores errores de omisión y comisión. A pesar del desempeño optimo en memoria de trabajo las estrategias de aprendizaje son ausentes, lo cual compromete el volumen de almacenamiento y el recobro a largo plazo. El compromiso atencional y de aprendizaje afectan los procesos ejecutivos como fluidez verbal, la capacidad de planeación y comprometen gravemente la flexibilidad cognitiva y la memoria a largo plazo. El carácter disejecutivo del perfil concuerda con casos reportados de inicio temprano en los que las manifestaciones psiquiátricas son predominantes junto con deterioro ejecutivo ulterior en ausencia de síntomas motores. Los hallazgos reivindican la participación de estructuras estriadas y dentadas en procesos de orden superior, mientras que evaluaciones longitudinales son pertinentes para observar la prognosis de la enfermedad.